Fig. 1 et Fig 2

   

Fig. 3 et Fig. 4

   

Fig. 5 et Fig. 6


Quel est votre diagnostic sur les données d’imagerie ?

A. Granulome éosinophile 

B. Sarcome d’Ewing 

C. Tumeur desmoïde 

D. Améloblastome 

E. Lymphome

Bonne réponse : 

C. Tumeur desmoïde

Le scanner montre : 

- une lésion tissulaire centrée sur la branche montante de la mandibule droite mesurant 45 x 43 x 52 mm et s’étendant de part et d’autre, refoulant la parotide, 

- avec une ostéolyse agressive de la branche montante, depuis la dent 48 jusqu’au condyle mandibulaire droit, avec présence de crêtes osseuses 

- faiblement rehaussée par l’injection de produit de contraste 

L’IRM montre : 

- une lésion tissulaire hétérogène, en hyposignal T1, hypersignal T2 avec des travées en hyposignal T1 et T2, 

- bien limitée, ostéolytique, centrée sur la branche montante de la mandibule droite, 

- se rehaussant au temps tardif sans plage de nécrose, ·les travées en hyposignal T1 et T2 ne sont pas rehaussées par le produit de contraste, 

- la lésion refoule en dehors le lobe superficiel de la parotide et le muscle masséter droit, qui n'apparaissent pas envahis.

Diagnostics différentiels

	Arguments en faveur	Arguments en défaveur	Présomption diagnostique
Tumeur desmoïde	Dureté à la palpation Rehaussement tardif Travées fibreuses	Aucun	Forte
Granulome éosinophile	Tumeurà point de départ osseux Ostéolyse agressive	Dureté à la palpation Absence de prise de contraste intense	Faible
Sarcome d'Ewing	Ostéolyse agressive	Lésion centrée sur l'os avec une extension dans les tissus mous relativement limitée	Faible
Améblastome	Tumeur osseuse de localisation mandibulaire	Lésion centrée sur la branche montante, sans point de départ odontogénique. Absence de composante kystique	Faible
Lymphome	Dureté à la palpation Localisation osseuse Composante en hyposignal T2	Absence d'atteinte ganglionnaire ou extraganglionnaire associée	Faible

 

Discussion :

La tumeur desmoïde des os, ou fibrome desmoplastique des os, est une tumeur rare, rencontrée chez l’enfant et le jeune adulte. Danssa localisation mandibulaire, elle se présente cliniquement sous la forme d’une tuméfaction mandibulaire d’apparition rapide, dure à la palpation. Elle est localisée au niveau du ramus et l’angle mandibulaire.  

Imagerie

C’est une tumeur centrée sur l’os, souvent volumineuse au diagnostic. Elle peut être bien limitée ou mal limitée, et ses bords sont irréguliers. En radiographie et en TDM, l’ostéolyse est le plus souvent apparemment cloisonnée sur les radiographies se traduisant par la présence de crêtes osseuses entre les lobules tumoraux en TDM. 

Elle peut être soufflante ou détruire les corticales. Dans un peu plus de la moitié des cas, il existe une extension dans les tissus mous adjacents.  

En IRM, la tumeur est de signal hétérogène : 

-avec des zones très hypo-intenses en T1 et hypo-intenses en T2, non ou faiblement rehaussées par les chélates de gadolinium. Ces zones, correspondent à des plages riches en collagène. Elles sont généralement prédominantes, ce qui n’était pas le cas ici,

-et des zones en hyposignal moins marqué en T1 et en hypersignal T2, rehaussées après injection de gadolinium : il s’agirait de zones plus richement cellularisées dans lesquelles le collagène serait plus lâche ; ces zones étaient prédominantes ici. 

Dans notre cas, l’échographie montrait une lésion centrée sur la branche montante de la mandibule droite, homogène, ostéolytique, sans hypervascularisation en Doppler couleur. En élastographie, la lésion était plus dure que le muscle masséter adjacent, avec un ratiode 2 à 4 par rapport au muscle. 

  

Anatomopathologie 

Le diagnostic repose sur l’examen anatomopathologique. La tumeur desmoïde est composée de fibroblastes au sein d’une abondante matrice collagène. L’absence d’atypie cellulaire, d’hypercellularité, de mitoses ou d’épithélium odontogénique permettent de la différencier de l’améloblastome et du fibrosarcome. La lésion est modérément vascularisée. Les cellules fusiformes sont marquées par l’actine muscle lisse et parfois par les anticorps anti-desmine. Contrairement aux tumeurs desmoïdes des tissus mous, les cellules ne sont pas marquées par l’anticorps anti-bêta-caténine. 

Traitement et évolution 

Bien qu’il s’agisse d’une tumeur bénigne, elle peut être localement agressive et il existe un taux élevé de récidive après résection. En fonction de la localisation, le traitement est chirurgical et repose sur une exérèse carcinologique.

Bibliographie :

1. Jean-Denis Laredo, Marc Wybier, David Petrover et Gérard Morvan. Chapitre 4 : Tumeurs primitives des os. Tumeurs fibroblastiques, myofibroblastiques et fibro-histiocytaires (p. 2777-2778). TUMEURS OSSEUSES. PSEUDO-TUMEURS OSSEUSES (2015). 

2. Frick MA, Sundaram M, Unni KK, et al. Imaging findings in desmoplastic fibroma of bone: distinctive T2 characteristics. AJR Am J Roentgenol. 2005 Jun;184(6):1762-7.